3岁男孩患无痛无汗症 自己拔掉4颗牙

　　　导读：没有痛觉，感觉不到温度，从不出汗，把手指咬得血肉模糊，用手拔掉自己四颗牙齿。这些行为听起来匪夷所思，但却全部发生在六安霍邱县3岁男孩飞飞（化名）的身上。经诊断，飞飞是名先天性无痛无汗症患者，全球仅百余例。

　　图片来源：昭元儿童摄影（配图与本文内容无关）

　　没有痛觉，感觉不到温度，从不出汗，把手指咬得血肉模糊，用手拔掉自己四颗牙齿。这些行为听起来匪夷所思，但却全部发生在六安霍邱县3岁男孩飞飞（化名）的身上。经诊断，飞飞是名先天性无痛无汗症患者，全球仅百余例。

　　无痛无汗症的症状

　　1. 无痛觉：为全身性，80%的患者痛觉完全丧失，温度觉减低或消失，易发生烫伤，触觉尚好。婴幼儿萌牙后有自残行为。

　　2. 无汗：全身无汗，皮肤干燥，手背及指（趾）端有细小皲裂，冬季为重。个别患者夏季仅鼻部两侧或后背有汗。

　　3. 发热：因为排汗功能障碍，患者出生后即有反复高热，表现为弛张热或不规则热，体温受环境温度的影响。约20%患儿在3岁前因高热死亡。

　　4. 智力迟缓：精神运动发育落后，部分患儿视神经萎缩，双目不能视物。

　　5. 多发性骨折：因缺乏对疼痛的防卫反应，易发生骨折。

　　6. 关节囊松弛：全身关节囊松弛，各关节活动度超过正常范围，常发生关节脱位，浅表关节囊肿胀等。

　　7. 感染：因经常咬伤手指、舌、唇等，易引起感染，与患者免疫功能低下可能也有一定关系。

　　无法根治 全球仅百余例

　　外胚层发育不良是一种X染色体连锁隐性方式遗传综合型疾病，发病率为1/10万，极其罕见，全球仅百余例患者。

　　小么科普：临床上分为有汗型和无汗型两种，以无汗型症状较重，由于无法调节体温，容易中暑，婴幼儿时期容易出现热性惊厥。外胚层发育不良、先天性无痛无汗症目前都尚无根治方法；只能对患儿采取加强保护措施，防止自残和外伤，出现外伤或溃疡时应及时处理，不要接触过冷或过热的物品，以避免冻伤和烫伤；防止阳光直射和周围环境温度过高，气温高时予以物理降温或改变所处环境温度；有效的预防措施会有利于恢复，如果患儿痛觉能部分恢复，那对生活质量将有较大改善。