儿童脑瘫的肢体挛缩的矫正与修复

　　　　一、 儿童脑瘫的肢体痉挛是如何发生的？南京医科大学附属逸夫医院神经外科陈国志

　　（一） 什么是儿童脑瘫

　　儿童脑瘫是一组不同原因引起的脑细胞不同程度的损害，因而在肢体运动、感觉、语言、智力、视力以及平衡活动、精细运动等方面表现为各种不同神经功能障碍的脑病总称。因此，脑瘫的临床表现极其复杂，变化多样，因此其神经功能障碍的形式和程度也各有不同。其轻者可能与正常儿童几乎没有差别，严重者甚至影响儿童发育和寿命。

　　（二） 儿童脑瘫的发病机制

　　引起儿童脑瘫的病因是多样的，有遗传因素、有胎儿发育过程中的各类影响因素，如毒物、药物、细菌、病毒、营养等因素，也有分娩过程中的各种影响因素，如窒息、缺氧、产伤等。

　　不管是什么原因，最终影响了脑细胞的正常功能并进而造成了脑细胞不同程度地伤害是最重要的发病机制。

　　而不同区域脑细胞不同程度地伤害，则表现为不同程度的各种复杂多样的临床神经功能障碍。

　　（三） 儿童脑瘫的临床表现

　　儿童脑瘫的临床表现有哪些呢？

　　主要有如下几个方面：

　　运动方面：主要表现为肢体肌力和肌张力的变化。而肌力正常者往往伴有肌张力的增高。可有肢体震颤、扭转、多动等症状，也可以伴有精细运动的障碍。

　　感觉方面：可以表现为头面部以及肢体部位的感觉减退或者过敏，特别是精细触觉和温痛觉等方面可能有不同程度的障碍。

　　语言方面：可以表现为多种语言方面的问题，可以有运动性失语、感觉性失语、混合性失语、或者口齿不清，以及语言理解等方面的问题。

　　视力方面：可有不同程度的视力障碍、视野缺损等。

　　智力方面：智力可以由不同程度的影响，也可以没有明显的表现。

　　平衡与精细运动：可以影响小脑和前庭系统的平衡功能和精细运动，也可能影响椎体外系，引起抖动、扭转、舞蹈等各类症状。

　　（四） 儿童脑瘫的诊断

　　儿童脑瘫的诊断一般都是根据临床表现来诊断，影像方面的证据只是做为补充证据，一般没有实验室方面的特征性诊断依据。至于脑电图、肌电图、体感诱发电位、运动诱发电位、听觉诱发电位等检查可以因疾病损害程度的不同而由不同形式的表现，也可能基本正常。

　　二、 儿童脑瘫的肢体痉挛为什么会影响肌肉关节的运动？

　　（一） 肌张力过高的危害

　　儿童脑瘫中的一部分患者，具备一定的康复条件。智力、语言等方面的缺陷不足以影响康复、肌力基本处于正常范围者，是可以通过各类康复训练来逐渐减少和消除部分症状。

　　康复是一种长期的耐心的训练过程，其中影响运动康复的限制性要素有两个，一个是肌张力状态，一个是肌腱挛缩。

　　其中，肌张力状态的改善依靠药物往往会产生一系列问题，选择性的脊神经后跟切断术（SPR）是一种理想的选择。

　　肌腱挛缩，也限制了肢体运动的正常范围，往往造成步态的变形和手功能性的运动障碍，肌腱的延长以及关节的松解就是矫正的关键。

　　（二） 关节、肌肉的状态与运动协调

　　关节是运动发生的支点，也是各类运动的范围的限制点。关节周围挛缩的肌腱是造成各类运动变形的重要原因之一。

　　肌肉的张力状况直接影响了运动的力度。各类反馈性神经冲动，保证了一个完美运动的起始与终止，并使其过程顺畅。而这种精细的运动反馈模式，正是可以通过不懈地训练而逐渐获得增强，就如一个书法家不断地训练书法技巧一样，最终达到理想的境界。

　　而创造条件，促进这一康复过程理想有序地进行的关键，就是维持一个正常的肌张力和松解被禁锢的关节。

　　（三） 长期限制性关节位形成的肌腱、肌肉以及关节发育障碍

　　由于肌张力的异常，特别是肌张力增高，导致部分关节被限定在一个有限的运动范围，形成了关节肌腱发育的短缩，后者又进一步限制了关节的运动。运动幅度的减少，并不能改变肌张力的应激状态，致使这种无干预性的状态任意发展，往往形成各类畸形的肢体关节和异常的运动状态。

　　三、 儿童脑瘫伴有肌张力障碍如何解决？

　　（一） 如何解决肌张力的问题

　　不管是颈部神经后根，还是腰部脊神经后跟的选择性切断，传统的SPR手术都是采用整个棘突和椎板的切除，属于一个比较大的手术。

　　从1992年开始，我在全国做各类儿童脑瘫达300多例，其中有一半以上，所采用的方式就是这种手术模式。近年来，部分当年的儿童已经成年，有部分患者出现了脊柱疼痛的症状。分析原因，还是由于当时的手术的模式还没有先进的微创技术，致使术后切除骨质过多，部分患者有疤痕产生，可能有脊神经根乃至硬膜囊受压的情况发生，因而有部分疼痛症状的发生。

　　2010年以后，随着微创技术的发展，借鉴单侧半椎板切除和对侧椎板下减压技术的开展，双侧脊神经后跟的选择性微创切断技术已经得到完善。采用我使用的这种技术的许多患者，大部分椎板得到保留，棘突也在原位，硬膜囊不再是连续的切断，而是分段切开，脊柱的发育更是在保留基本解剖构造下的修复，效果很好，几乎没有类似的主诉反馈。神经后根微创切断，按一定比例进行，已经不再进行电刺激的分辨。因为以前的手术就证明了所谓的电刺激分辨是不可依赖的，与术后肌张力的改善没有任何实质性联系。显微镜与内镜下的选择性脊神经切断也是一个很好的微创手术模式。

　　（二） 如何解决关节挛缩的问题

　　解决关节挛缩的问题，主要是通过被动和主动运动的方式。认真观察和测量关节运动的幅度，找出限制关节运动的主要因素，特别肌腱和韧带，进行适当的松解和修复，达到与肌张力的调节相配合。

　　（三） 如何解决肢体异常抖动以及扭转的问题

　　对于部分患者有肢体抖动和扭转的的情况，根据病情严重程度，可以选择进行脑部的核团立体定向手术，或者是毁损，或者是DBS，依据具体情况而选择。

　　四、 伴有手运动灵活性差的儿童脑瘫康复如何康复？

　　（一） 康复的重要条件之一是肢体肌肉张力的调节

　　运动的训练，在肌张力达到一个相对理想范围时，可以取得好的效果。肌张力的异常，不管是过低或者是过高，都无法达到训练康复的最佳目标。

　　（二） 康复的重要条件之二是限制性关节位的解放

　　关节限制一旦得到解除，运动的范围就会恢复正常，基本的运动模式就可以建立起来，在一个正常的关节活动范围，运动的走样得到纠正，康复的效果就理想。因此，手运动康复也遵从此连个原则。

　　五、 矫正与修复手术是否为一次性手术？

　　（一） 手术的时机选择

　　手术的时机选择是很重要的，一般选择手术的年龄应该在7~12岁左右。这个时期，患儿有一定的身体发育基础，还没有进入青春期发育期，手术的基础条件已经具备，术后主动锻炼和康复的理解力和执行力有了较大程度的保障。

　　（二） 手术的次序选择

　　肌张力的手术可以与肌腱关节的手术同步进行，也可以择期分别进行，手术的间隔应在3~6个月或一年为宜。二者先后顺序没有特殊要求。

　　六、 如果伴有智力方面的问题是否可以手术治疗？

　　（一） 运动与脑发育

　　智力方面的问题是不可能采用手术的方式解决的。但是，运动的改善，通过上行和下行的神经系统的沟通与重塑，对于大脑的各类反射弧的建立以及修正具有重要作用，可以改善脑神经环路的结构与功能，对于大脑的发育有重要作用。而脑结构与功能的改善，也反过来促进肢体运动方式和质量的好转和提升。

　　（二） 运动与脑反射弧的建立

　　人脑许多反射弧的建立都是在后天不断地建立与完善的。通过修正运动模式，可以将大脑、小脑、肢体关节、肌肉的相互联系进行建立和强化。一旦形成沟通通路，可以通过训练形成通畅的公路，自然形成相互的支持。

　　（三） 运动与智力、语言、行为的关系

　　由于运动的改善，也增加了脑组织的供氧情况。受益的脑组织绝非一个局限的区域，而是广泛地受益。因而可以在训练的基础上，系统地提升智力、语言、行为的良性发展。而后者的发展，也对于巩固已经建立的运动精细活动具有重要的额作用。