地中海贫血症的遗传规律，如何预防地中海贫血症？宝宝啦网小编为您解答。

　　●夫妇皆为地贫基因携带者，有可能每胎都中招

　　●利好消息：广东15地市贫困重型地贫儿可申请救助资金

　　一个家庭竟然接连生下五个地贫重症患儿！记者近日从广东省妇幼保健院获悉，地中海贫血是广东常见的遗传性疾病，至今，在高发区尤 其是贫困地区，仍有许多民众对该病懵懵懂懂，甚至存在诸多误解。有人以为“生过一胎重症患儿，下一胎就能幸免于难”，有人以为“只有轻症患者才会生下重症

　　患儿”，而重型地贫患儿家庭因病致贫、因病返贫的现象更加常见，令许多家庭拖延、放弃治疗。专家指出，预防地中海贫血要从重视婚检、孕检、产检筛查做起，

　　重型地贫儿应定期进行输血、祛铁治疗。从今年起，广东省妇幼保健院和广东省红十字会联合开展“生命远航—关爱重型地贫患儿”项目，在经济欠发达的15个地 市和农村地区救助重型地贫患儿，为患儿家庭减轻治疗负担。

　　案例：

　　一家五兄妹，个个患重症

　　地中海

　　贫血是基因缺失或突变引起的，重型地贫严重危害患儿健康，不及时治疗多在10岁内死亡。“地贫可遗传但不传染，更可以预防。”广东省妇幼保健院保健部副主 任李兵副主任医师指出，在广东，除潮汕地区相对低发以外，其他各地市都属于地中海贫血高发区，且往往越穷的地方，地贫患儿越多，且难以得到及时治疗。

　　“即使在高发地区，仍有很多群众甚至基层医生对地贫存在诸多误解。”李兵说，最常出现的误解是，把“基因携带者夫妇生下重型地贫的几率为1/4”理解为

　　“4次妊娠才有一次机会生育重型地贫儿。”在基层，经常能看到一家两个孩子都是地贫患儿。原来，许多人误以为第一胎生下地贫儿，再生一胎就会是健康孩子， 结果酿成悲剧。近期有从肇庆来广州求助的患者，一家五兄妹全是重症患儿，对这个家庭来说，近乎毁灭性的打击。

　　李兵指出，统计表明，如果 夫妻双方一方是地贫基因携带者，每次怀孕，孩子将有一半的机会成为基因携带者。如果夫妇双方都是地贫基因携带者，每次怀孕，有四分之一的可能生下健康宝 宝，一半可能生下基因携带者，四分之一的可能为重度地贫儿。“这意味着每次怀孕都有1/4的可能怀上重型地贫胎，可以说，每次都有中招风险，不能掉以轻 心。”

　　解读：

　　一方患轻型地贫，不会孕育重型儿

　　李兵指出，来自广东、广西、贵州、四川、海南等南 方省份高发区的孕产妇，应自觉接受婚检、孕检、产检，排除地贫风险。目前，我国采用的产前基因诊断方法已能对 17种常见β地贫基因和5种常见α地贫基因

　　进行诊断。如果孕产妇和丈夫的血常规检查都发现有小细胞低色素的贫血，则属于高危夫妇，应尽早接受地贫基因检测，同型地贫基因携带夫妇胎儿如果及时采绒毛 （羊水或脐血）进行地贫基因产前诊断确认为重型地贫的话，就有必要实施人工终止妊娠，从而防止重症患儿的出生。

　　对于育龄未婚青年关心的“轻型地贫能否结婚生育”，其实大可不必那么担忧。对于夫妇双方只有一方为轻型地贫患者，不需要做产前诊断。他们所怀的胎儿只有1/2几率为轻型地贫，其余1/2是正常胎儿，不会孕育重型地贫胎儿。

　　如果夫妻双方一方为轻型α地贫，一方为轻型β地贫，两人有50%的几率生出正常小孩，有25%的几率生出轻型α地贫，25%的几率生出轻型β地贫。

　　治疗：

　　自存脐带血，难救地贫儿

　　目前，移植脐带血被用来治疗地中海贫血。不过，地贫患儿不能像再生障碍性贫血和白血病那样，移植自存的脐带血，因为脐带血中本身含有地中海贫血的基因。地贫患儿可以通过移植健康的兄弟姐妹的脐带血，或者使用捐赠的脐带血进行移植。

　　需要强调的是，有些孩子查出贫血，家长第一反应是马上补铁。实际上，在地贫高发区，首先要明确孩子缺铁是否与地贫有关。由于地贫引起的贫血与红细胞遭破坏过多有关，此时铁从红细胞中释放增加，根本不需要补铁，错误的补铁会加重病情。规范治疗需要长期输血和祛铁治疗。

　　据李兵介绍，国内地贫患儿的治疗一般都是使用皮下注射的祛铁剂，患儿一般每周需注射5次，每次至少要8小时，通常由家长使用自动注射泵在患儿睡觉时进行

　　注射，家长的注射技巧是否过关和孩子是否配合，直接影响着治疗效果。两岁以上患儿也可以采用更方便操作的口服除铁剂，但这类药品售价较贵，患儿每月花费约 为2000~5000元，且未纳入医保，家长负担较重。

　　以上是小编关于“地中海贫血症的遗传规律”的解答，更多育儿知识请关注宝宝啦网（www.baobaola.com）。